Cystisk fibrose er en arvelig sygdom med forstyrrelser i flere organer, blandt andet lunger, mave-tarmkanal og bugspytkirtel.
Sygdommen indebærer forstyrrelser i flere af kroppens kirtelsystemer, som medfører udskillelse af et unormalt sejt slim, der tilstopper kirtler og deres udførselsgange i forskellige organer.
Sygdommen vil ofte tiltage med årene.
Når cystisk fibrose giver anledning til EPI (eksokrin pancreas insufficiens) skyldes det, at der kommer mindre mængde enzym ud i tarmen fra bugspytkirtlen enten fordi udførselsgangen er fyldt med den seje slim, som forhindrer enzymerne i at komme ud i tarmen og nedbryde maden, eller fordi bugspytkirtlen producerer mindre enzym.
I Danmark har vi omkring 500 patienter med cystisk fibrose.